Kan kanseri olarak da adlandırılan bir kanser türü olan akut miyeloid lösemi (AML), erişkinlerde en sık görülen lösemi tipi. Erişkinlerde görülen akut lösemilerin yüzde 80'ini oluşturan AML çocuklarda daha az sıklıkla görülmekle birlikte çocukluk yaş lösemilerinin yüzde 20'sini oluşturuyor. Akut miyeloid löseminin yaşla birlikte görülme sıklığının arttığını dile getiren Hematoloji Uzmanı Prof. Dr. Seçkin Çağırgan, 21 Nisan Akut Miyeloid Lösemi Farkındalık Günü vesilesiyle önemli bilgiler paylaştı. Çağırgan, 'Kan kanseri olarak da adlandırılan akut miyeloid lösemi, kemik iliğinde yer alan ve kan hücrelerinin üretiminden sorumlu olan kök hücrelerinin kanser hücresine dönüşümünü ifade eder. Kanser hücrelerinin (lösemi hücreleri) kontrolsüz çoğalarak kemik iliğini işgal etmesi sebebiyle normal kan hücreleri üretilemez hale gelir. Akut lösemi hücreleri çok hızlı çoğaldıkları için klinik tablo haftalar, en çok birkaç ay içinde gelişir. Kronik lösemilerde ise lösemi hücrelerinin çoğalması oldukça yavaştır ve genellikle klinik tablo oldukça uzun zaman diliminde, yıllar içinde gelişir' diye konuştu.
'CİDDİ ENFEKSİYONLAR GELİŞEBİLİR'
Hematoloji Uzmanı Prof. Dr. Seçkin Çağırgan, 'Akut miyeloid lösemide kontrolsüz çoğalan lösemik kök hücrelerin önemli bir özelliği farklılaşma özelliğini yitirmeleri ve olgun kan hücrelerini oluşturamamalarıdır. Bunun sonucu olarak periferik kanda akyuvarlar, alyuvarlar ve trombosit adı verilen normal kan hücrelerinin sayıları hızla azalır. Kronik lösemilerde ise farklılaşma yeteneği korunur ve bunun sonucu olarak periferik kanda olgun görünümlü kan hücrelerinin sayılarında bir azalma yerine genellikle artış görülür' dedi. Akut miyeloid löseminin dünyada görülme sıklığının yılda her 100 bin kişilik popülasyonda 5 yeni olgu gelişimi düzeyindedir diye belirten Prof. Dr. Seçkin Çağırgan, AML'nin belirtilerinden bahsederek ekledi: 'Ülkemizde yeterli epidemiyolojik veriler olmamasına karşın dünya geneli ile benzer görülme sıklığının olduğu söylenebilir. Akut miyeloid lösemide miyeloblast adı verilen lösemi hücreleri öncelikle kemik iliğinde çoğalır ve normal kan hücrelerinin yapımını, üretimini engeller. Bunun sonucu olarak değişik derecelerde anemi (kansızlık) gelişir. Anemiye bağlı halsizlik, çabuk yorulma, çarpıntı, eforla nefes darlığı, solukluk gibi belirtiler ortaya çıkar. Bağışıklık sisteminin en önemli hücrelerinden olan nötrofil adı verilen akyuvarların sayısında belirgin azalma olması sonucu yaşamı tehdit eden ciddi enfeksiyonlar gelişebilir. Bunun bulgusu kontrol altına alınmakta zorluk çekilen bir ateş ve genel durumda düşkünlük olabilir. Kanın temel hücreleri arasında yer alan ve kan pıhtılaşmasında görev alan, kanamayı önleyen trombosit adı verilen hücrelerin sayısında belirgin azalma olması nedeniyle deri altı kanamaları genellikle gelişir ve bunun sonucu olarak özellikle bacaklarda ekimoz adı verilen morarmalar veya diz altı alanda küçük, toplu iğne başı büyüklüğünde peteşi adı verilen kırmızı renkli döküntüler görülür. Yine trombosit düzeyindeki düşüklüğe bağlı mukoza kanamaları, en sık burun ve diş eti kanamaları olmak üzere vajinal kanama, mide, barsak kanamaları görülebilir ve nadiren beyin kanaması da gelişebilir.'
Akut miyeloid löseminin erişkinlerde en sık görülen akut lösemi tipi olduğunun altını çizen Prof. Dr. Seçkin Çağırgan, 'Erişkinlerde görülen akut lösemilerin yüzde 80'ini oluştururken çocuklarda daha az sıklıkla görülerek lösemilerinin yüzde 20'sini oluşturur. Yaşla birlikte görülme sıklığı artar. 65 yaş altında görülme sıklığı her yıl 100 binde 1,2 olgu iken 65 yaş üzerinde 100 bin de 12 oranlarına ulaşır. Erkeklerde bir miktar daha sık görülür. Hastaların büyük kısmında lösemiye neden olan aşikar bir neden tanımlanamasa da bir bölümünde akut miyeloid lösemi gelişimine yol açabildiği bilinen çevresel veya hastaya ait nedenler saptanabilir. Yüksek dozda iyonize radyasyona veya benzen gibi kimyasallara maruz kalma, diğer bir malign hastalık nedeniyle kemoterapi uygulanması akut miyeloid gelişim riskini belirgin artırabilir. Miyelodisplastik sendrom, miyeloproliferatif hastalık, aplastik anemi gibi hematolojik hastalığı olanlarda akut miyeloid lösemi gelişim riski yüksektir. Down sendromu gibi genetik hastalıklarda da akut miyeloid lösemi normal popülasyona göre daha sık görülür. Akut miyeloid lösemiye neden olabilen belli bir çevresel veya hastaya ait bir neden belirlenemeyen hastaların lösemi hücrelerinde kan yapım sürecini etkileyen ve lösemi gelişiminde rolü olduğu belirlenmiş çok farklı kromozomal anormallikler, belirli genlerde mutasyonlar saptanabilir' ifadelerini kullandı. Prof. Dr. Seçkin Çağırgan, 'Tedavide ilk basamak remisyon sağlamaya yönelik, lösemik hücre sayısında belirgin bir azalma yaparak hastalığın kontrol altına alınmasını sağlayan ve kemik iliğinde normal kan yapımının oluşumuna tekrar izin veren yoğun kemoterapi uygulamasıdır. Bu tedaviye yanıt durumu 3'üncü ya da 4'üncü haftalarda belirlenir. Yoğun indüksiyon kemoterapisi ile 65 yaş altı hastaların yaklaşık yüzde 70-80'inde tam remisyon sağlanabilir. Bu tedaviler ne yazık ki 65 yaş üstü hastaların tümüne uygulanamaz. Performans durumu uygun olmayan düşkün yaşlı hastalarda, ciddi eşlik eden kalp, böbrek yetmezliği gibi hastalığı olan hastalarda bu tür yoğun indüksiyon kemoterapisi uygulanamaz. Uygulanabilen 65 yaş üstü hastalarda ise yanıt oranı yüzde 40- 60 düzeylerinde olmak üzere daha düşük oranlardadır. Tam remisyon sağlanarak hastalığı kontrol altına alınan hastalarda tedavinin ikinci basamağının amacı halen kalıntı düzeyinde var olan lösemi hücrelerini de yok ederek nüks gelişmesini önlemeye yönelik pekiştirme tedavileri olarak tanımlanabilecek konsolidasyon tedavileridir' değerlendirmesini yaptı.
'HASTALIKTA TAM İYİLEŞME SAĞLANABİLİR'
'Akut miyeloid lösemi tanısı sırasında özellikle lösemik hücrelerde yapılan genetik araştırmalar ile saptanan genetik anormalliklere göre belirlenen prognostik özelliklerine göre remisyon sonrası tedaviler belirlenir' diyen Prof. Dr. Seçkin Çağırgan, 'İyi risk grubunda yer alan hastalarda sadece yüksek doz kemoterapi uygulamaları ile hastalıkta tam iyileşme sağlanabilir. Buna karşın orta ve yüksek risk olarak tanımlanan ve nüks riski yüksek hastalarda uygulanması gereken tedavi HLA tam uyumlu akraba veya akraba dışı donörden allojeneik hematopoetik kök hücre naklidir. Günümüzde performans durumu uygun hastalarda 75 yaşına kadar allojeneik kök hücre nakli uygulanabilmektedir' ifadelerini kullandı. Yoğun indüksiyon kemoterapisine uygun olmayan yaşlı veya eşlik eden hastalığı olan akut miyeloid lösemi tanısı konan hastalarda hipometile edici ajanlar olarak tanımlanan ve bu özellikte hastaların tolere edebildiği ajanlar ile tedavi seçenekleri olduğunu belirten Prof. Dr. Seçkin Çağırgan, 'Hastaların bir kısmında yanıt sağlanabilir, yaşam kalitesi düzeltilebilir ve yaşam süreleri uzatılabilir.' dedi.
